mucocutanea-linfonodale, sindrome

Dizionario di Medicina (2010)

Vasculite che si manifesta in giovane età, prevalentemente nel sesso femminile e nelle popolazioni orientali (nota anche come malattia di Kawasaki). Dal punto di vista clinico sono presenti sintomi quali: febbre, alterazioni a carico delle estremità (desquamazioni delle dita, eritema palmare e plantare), manifestazioni esantematiche, linfoadenite cervicale. Sono inoltre segnalate artralgie, cardite e formazione di aneurismi coronarici; in quest’ultimo caso le complicazioni possono assumere evoluzione fatale. I reperti di laboratorio includono anemia, aumento della velocità di eritrosedimentazione e incremento delle immunoglobuline sieriche IgE. Sotto il profilo immunologico si osservano squilibri delle sottopopolazioni linfocitarie, comparsa di anticorpi antiendotelio a carattere citotossico, aumento della componente complementare. La sindrome può avere un’evoluzione benigna; il trattamento precoce con acido acetilsalicilico e immunoglobuline ad alte dosi, somministrate per via endovenosa, riduce in modo significativo le complicazioni cardiache.