FRÖHLICH, Sindrome di
FRÖHLICH, Sindrome di
Così detta dal nome del neurologo austriaco contemporaneo Alfred Fröhlich e conosciuta anche col nome d'adiposità ipofisaria o sindrome adiposogenitale tipo Fröhlich, è tra le più tipiche manifestazioni dell'insufficienza funzionale dell'ipofisi durante l'epoca dello sviluppo, e dei centri nervosi ipotalamici in rapporto con l'ipofisi stessa.
Si palesa con alcuni sintomi clinici essenziali: adiposità, disturbi genitali, sintomi di localizzazione infundibolo-diencefalica. L'adiposi può svilupparsi in poche settimane sotto forma di masse lipomatose flaccide e fredde disseminate, o come adiposi diffusa sottocutanea e viscerale. Lo sviluppo genitale s'arresta, quando la malattia s'instaura nell'età della crescenza. Nell'età adulta compare impotenza, frigidità, atrofia degli organi genitali. Anche lo sviluppo scheletrico viene ostacolato e può aversi quindi il passaggio a una forma d'infantilismo ipofisario con adiposi soprapubica, criptorchidismo, femminilismo, mentre l'intelligenza non progredisce normalmente. La maggiore o minore gravità di questi sintomi si spiega con il grado dell'insufficienza ghiandolare o neuroghiandolare che ne è la causa. I sintomi di localizzazione infundibulo-diencefalica consistono per lo più in disturbi visivi, paralisi degli oculomotori, poliuria con polidipsia o diabete insipido; a questi possono associarsi i segni manifesti d'un tumore cerebrale. La sella turcica appare, all'esame radiologico, piccola o deformata. In questa sindrome d'adiposità ipofisaria, mentre esiste aumentata tolleranza verso i carboidrati, rara è la glicosuria, manca, a differenza dell'adiposi tireogena, il rallentamento del ricambio basale, ed è scarsa la reazione all'adrenalina, pituitrina, pilocarpina. La psiche è torpida; v'è sonnolenza, ipotensione, miastenia. Nella maggior parte dei casi è un tumore della neuroipofisi o della regione infundibolare la causa della sindrome di Fröhlich, quantunque questa possa addebitarsi anche a ipoplasie costituzionali o ad atrofie infiammatorie dell'ipofisi. Esistono anche forme cliniche plurighiandolari ove un'insufficienza ormonica multipla sostiene l'adiposi. L'opoterapia ipofisaria o meglio pluriglandolare (N. Pende) con associazione di preparati tiroidei e genitali a quelli pituitarici, la radioterapia, o l'intervento chirurgico sono le diverse modalità di cura da attuarsi secondo le indicazioni patogenetiche.