iperchilomicronemia

iperchilomicronemia

Dislipidemia congenita, caratterizzata da accumulo plasmatico di chilomicroni e da corrispondente aumento dei trigliceridi. L’i. è causata da deficit di lipoproteinlipasi o dal deficit del suo attivatore, l’apolipoproteina C-II. Caratteristici della malattia sono gli xantomi eruttivi, noduli gialli contenenti un fluido lattescente localizzati prevalentemente a livello della schiena e delle estremità. Tali lesioni sono correlate con gli elevati livelli di trigliceridi nel sangue. La terapia è essenzialmente dietetica (minimo apporto di grassi).