fibrillina

Proteina ad alto peso molecolare che costituisce microfibrille di 10 nm di diametro presenti nella matrice extracellulare di numerosi tessuti, tra i quali la pelle, i polmoni, i reni, la cartilagine e i tendini, e il rivestimento dei vasi sanguigni. Studi sul DNA clonato che codifica la f. hanno dimostrato che essa è costituita da 1973 amminoacidi ed è ricca in cisteina, un amminoacido che contiene zolfo, la cui presenza è un indice della formazione di ponti disolfuro, sia all’interno della molecola sia fra molecole diverse.

Durante lo sviluppo, le microfibrille di f. svolgono un ruolo importante nell’aggregazione delle fibre elastiche della matrice extracellulare; esse compaiono prima dell’elastina durante lo sviluppo e sembrano formare uno scheletro su cui le molecole di elastina secrete vengono depositate. Successivamente, le microfibrille vengono spostate alla periferia della fibra in crescita e formano una guaina intorno all’elastina delle fibre elastiche. Mutazioni del gene che codifica la f. determinano la sindrome di Marfan (➔).