eterotopia corticale

eterotopia corticale

Malformazione dello sviluppo della corteccia cerebrale, frequente causa di epilessia focale; consiste nel dislocamento di sostanza grigia in zone anomale, per arresto della migrazione neuronale con formazione di aggregati di neuroni (➔ cervello, sviluppo del). Le dimensioni delle e. c. sono molto variabili. Esse si distinguono in periventricolari-subependimali e a banda. Nelle e. c. periventricolari si osservano macroscopicamente noduli di sostanza grigia (di diametro variabile da 1 mm a diversi cm), che circondano caratteristicamente le pareti dei ventricoli laterali. Questa forma è normalmente espressa nel sesso femminile: microscopicamente tali noduli sono composti da neuroni maturi di tipo corticale di piccole dimensione con rari astrociti. L’e. c. a banda è detta anche doppia corteccia: si osserva una lamina mal definita di sostanza grigia in sede sottocorticale; anche in questo caso i neuroni eterotopici al microscopio sono di tipo corticale maturo, a volte di tipo piramidale; nella sostanza bianca tra la corteccia e l’eterotopia si osservano spesso singoli neuroni ectopici. La corteccia sovrastante l’eterotopia di solito non presenta aspetti patologici. La presenza di una e. c. va sospettata in tutti i casi di epilessia focale resistente alla terapia farmacologica; la RMN è di elezione per la diagnosi: in tutti i casi l’aspetto più caratteristico consiste nell’isointensità di segnale dei noduli eterotopici rispetto alla corteccia normale che, insieme all’assenza di edema perilesionale e di un vero effetto massa, consente la diagnosi differenziale rispetto ai tumori.