ENCEFALITE

ENCEFALITE (XIII, p. 943)

S'intende con questo termine un processo infiammatorio a carico dell'encefalo. Il sistema nervoso centrale, con i suoi involucri, è abitualmente bene protetto contro l'azione dannosa di agenti esterni: le meningi, insieme con il sistema reticoloendoteliale, costituiscono una barriera ordinariamente sufficiente. Ma il valore di permeabilità di questa barriera oscilla sotto l'influenza di agenti diversi, e può, in determinate contingenze patologiche, permettere a numerosi agenti infettivi la penetrazione dall'esterno nell'interno del sistema nervoso centrale. Lungo le correnti sanguigne, lungo i nervi cranici e spinali, per semplice processo di contiguità il fattore infettivo può arrivare all'encefalo; si ha allora l'encefalite. Nella maggioranza dei casi un processo infiammatorio dell'encefalo ha anche la sua ripercussione nel midollo spinale (encefalomieliti) e nelle meningi. Le encefaliti vanno distinte in due grandi categorie: purulente e non purulente.

Encefaliti purulente. - I germi infettivi arrivano all'encefalo o da regioni vicine in cui è in atto un focolaio purulento, oppure da regioni e organi lontani. Nel primo caso si tratta per lo più di otiti medie purulente in cui il processo patologico si è esteso all'orecchio interno, oppure di focolai purulenti situati nella cavità orbitaria, oppure di infezioni erisipelatose della faccia o del cuoio capelluto, o finalmente di traumi del cranio con fenomeni settici successivi. In questo caso l'ascesso ha quasi sempre sede in vicinanza della regione traumatizzata. Nel secondo caso si tratta di ascessi metastatici causati dalla presenza di ascessi, soprattutto dell'apparato respiratorio (bronchiti putride, ascesso e cancrena polmonare, empiema pleurico) dai quali parte del materiale settico che arriva all'encefalo per via sanguigna, seguendo il percorso: vene polmonari, cuore sinistro, aorta, carotide interna. L'ascesso cerebrale, o encefalite acuta purulenta, quando la sua formazione rimonta a qualche tempo, è circondato abitualmente a modo di capsula da una membrana, che però non impedisce l'accrescimento; la grandezza del focolaio purulento è variabilissima. La sintomatologia è molto simile a quella dei tumori cerebrali. Fra i sintomi generali (cefalea, vomito, papilla da stasi, disturbi psichici, ecc.) vanno ricordate le elevazioni termiche, non però costanti e regolari, e l'aspetto settico del malato. Quanto ai segni di localizzazione, essi naturalmente variano a seconda della regione colpita. Poiché gli ascessi del lobo temporale sono i più frequenti, essendo essi la conseguenza dei processi settici provenienti dall'orecchio, un segno non raro è l'afasia sensoriale, quando il processo sia a sinistra; quando invece il focolaio è a destra, per parecchio tempo può mancare qualunque segno di localizzazione; quando l'ascesso è divenuto abbastanza grande per comprimere in modo notevole il lobo temporale vengono interessate le radiazioni ottiche di Gratiolet che decorrono sotto il lobo stesso e si ha allora un'emianiopsia bilaterale omonima: si può avere anche la compressione a distanza della capsula interna, con la comparsa conseguente di fenomeni paretici. La diagnosi differenziale va posta con il tumore cerebrale, con la pachimeningite purulenta esterna o ascesso estradurale, con la trombosi settica dei seni, con la meningite purulenta diffusa; tale diagnosi è tutt'altro che agevole. La sola cura da istituire è quella chirurgica, che ha naturalmente tante più probabilità di riuscita quanto più l'ascesso cerebrale è situato superficialmente.

Encefaliti non purulente. - La descrizione di questo estesissimo gruppo di affezioni offre ancor oggi numerosi punti oscuri per ciò che riguarda l'etiologia, la fisiopatologia, l'anatomia patologica e i confini stessi che al termine encefalite non purulenta si possono assegnare. Le notizie schematiche che qui si riportano potranno essere perciò, fra qualche anno, soggette a revisione. Tutte le malattie infettive acute possono complicarsi con un processo encefalitico. Esistono poi encefaliti causate da agenti patogeni non ancora identificati: sono le infiammazioni a virus neurotropo, il cui agente specifico non è stato ancora individuato al microscopio, ma le cui tossine hanno il potere di riprodurre sperimentalmente i sintomi della malattia. Attualmente si ammette perciò che in queste tossine sia contenuta la causa biologica dell'affezione. Clinicamente, secondo A. Wimmer, queste encefaliti si possono dividere in tre gruppi.

1. Infezioni acute autonome (neurotrope). In queste si ha un interessamento primario del nevrasse senza apparenti rapporti con malattie infettive preesistenti. La sintomatologia è puramente neurologica: il decorso è rapido, con esito fatale, oppure presenta delle regressioni di sintomi, restando però sempre dei disturbi reliquati piuttosto imponenti. A questo gruppo appartengono: l'encefalite epidemica (v. sotto); l'encefalite da rabbia, la poliomielite anteriore acuta (malattia che pur essendo con enorme prevalenza midollare, può colpire contemporaneamente anche l'encefalo); l'encefalomielite da herpes zoster, la sclerosi multipla.

2. Forme intermediarie, con nosografia ed etiologia ancora imprecise, con sintomatologia polimorfa e decorso vario. Appartengono a questo gruppo le encefalomieliti acute e subacute idiopatiche, criptogenetiche, senza rapporti evidenti con malattie pregresse, e le encefaliti postvaricellose, postvacciniche, postmorbillose, postreumatiche (corea).

3. In questo gruppo sono comprese le encefaliti accidentali, metastatiche, che insorgono dopo o durante infezioni generali (influenza, tifo, malaria, polmonite, pertosse). Per le encefaliti a virus neurotropo e per quelle del secondo gruppo è stata emessa l'ipotesi che il virus esista allo stato non virulento nell'organismo, e che possa sorpassare la barriera emato-encefalica in occasione di certe infezioni (morbillo, varicella, ecc.). Il quadro clinico fondamentale di un'encefalite è il seguente: febbre alta, sensorio offuscato, sopore, respiro e polso celeri. Numerosi sintomi a focolaio: emiplegie, monoplegie, sintomi cerebellari, sintomi a carico dei nervi cranici, soprattutto degli oculomotori, crisi convulsive spesso localizzate a un solo arto o a una sola metà del corpo. Il decorso è generalmente molto rapido, l'esito fatale è frequente. Altre volte i sintomi regrediscono in parte, il processo infiammatorio si esaurisce e residuano deficit neurologici o psichici. Molto importanti, per le loro conseguenze, sono alcune forme di encefalite infantile, a fenomenologia meno imponente, potendo esse consistere solo in un'alterazione termica di poche ore, per lo più notturne, accompagnate da convulsioni. Tali fenomeni, in apparenza non gravi, possono essere la causa di disturbi mentali tardivi, di epilessia nell'adulto accompagnata o meno da deficit neurologici (v. epilessia, XIV, p. 93; frenastenia, XVI, p. 59).

Quanto all'anatomia patologica, le encefaliti si possono dividere in tre grandi gruppi a seconda dell'elettività delle lesioni: 1. Polioencefaliti, che colpiscono soprattutto la sostanza grigia (πολιός "grigio") del tronco dell'encefalo (tipica l'encefalite epidemica) o della corteccia; 2. Leucoencefaliti che attaccano prevalentemente la sostanza bianca (λευκός "bianco"): tipo la sclerosi a placche acuta; 3. Le encefaliti del tipo postvaccinico, le cui lesioni sono distribuite in maggioranza attorno alle piccole vene.

Encefalite epidemica. - Fra le encefaliti causate da virus neurotropo, il cui germe produttore non è fino a oggi bene identificato, è certamente questa la più nota, soprattutto dopo la grande epidemia del 1918-1920. Benché questi siano stati gli anni in cui l'epidemia raggiunse l'acme dell'intensità, pure è accertato che già nel 1915 qualche caso sporadico si era verificato, come si verifica del resto tuttora, dopo il periodo discendente dell'epidemia che durò fino al 1925. Si tratta di un virus neurotropo filtrabile, contenuto nella secrezione naso-faringea, nel liquido cerebrospinale e nella sostanza cerebrale, soprattutto quella di determinate regioni, dei malati morti di encefalite; ciò è provato dalla riproduzione sperimentale dell'encefalite negli animali di laboratorio mediante l'iniezione della suddetta sostanza infetta. Si tratta di una malattia scarsamente contagiosa, a periodo prodromico piuttosto variabile. Negli antecedenti immediati si trova spessissimo un'influenza, con febbre, angina, erpete labiale. Alcuni autori considerano l'influenza come la prima manifestazione dell'affezione neurotropa causata da un virus comune; altri, invece, e sono i più, pensano che il virus encefalitico sia attivato dal virus influenzale e trovi così nel paziente un soggetto meno resistente. Va ricordato, a questo proposito, che l'epidemia sopra ricordata seguì, nella sua grande massa, l'epidemia influenzale del 1918-19. È accertato che l'infezione avviene attraverso la mucosa naso-faringea, donde si propaga al sistema nervoso centrale, probabilmente per via linfatica. La descrizione della fenomenologia clinica è piuttosto complessa, data la molteplicità degli aspetti che l'affezione può assumere (la prima descrizione esatta della malattia si deve a C.v. Economo, che studiò l'epidemia verificatasi a Vienna nel 1916-17, ma la prima epidemia nota è quella avvenuta a Tubinga nel 1712; in Italia fu studiata nel 1889-90, dopo un'epidemia influenzale, però è probabile che i casi di corea elettrica descritta da A. Dubini nel 1848 siano stati dei casi di encefalite epidemica). Il più caratteristico sintomo è l'ipersonnia, di profondità più o meno intensa, di durata più o meno lunga: da qualche giorno ad alcuni mesi. Frequenti sono le crisi narcolettiche, per le quali il malato è colto dal sonno fulmineamente, come da una crisi epilettica. Un altro disturbo del sonno è l'inversione di esso (insonnia notturna con ipersonnia diurna) oppure qualche periodo più o meno lungo di insonnia ostinata e ribelle. Si hanno talvolta fenomeni psicomotorî di varia gravità, allucinazioni, delirî confusionali talvolta gravi e pericolosi per l'integrità del malato e delle persone vicine, stati depressivi fugaci, fenomeni amenziali, tutti sintomi che si caratterizzano per la rapidità con cui scompaiono e ricompaiono. Importanza clinica eguale alla letargia hanno i fenomeni oculari: ptosi, strabismo con diplopia, nistagmo, anisocoria, rigidità pupillare alla luce, paralisi dello sguardo. Possono inoltre constatarsi paresi a carico dei nervi cranici soprattutto motori; si avranno perciò: paresi dei muscoli mimici facciali, dei muscoli masticatori, della lingua; disartria, disfonia, disfagia, modificazioni del ritmo respiratorio e cardiaco (queste ultime per interessamento del vago). Le paralisi d'origine cerebrale e spinale, durature, sono estremamente rare: si possono invece riscontrare, con una relativa frequenza, monoplegie fugaci. Il tono muscolare è alterato: generalmente si osserva un'ipotonia nello stato acuto della malattia mentre invece, quando questa tenda a cronicizzarsi, si ha ipertonia. Frequenti sono i sintomi d'irrequietudine motoria, che si accompagnano generalmente ai disturbi psichici sopra descritti; si possono allora osservare i più diversi tipi di ipercinesia: movimenti coreiformi e atetosici, mioclonie, spasmi muscolari localizzati, convulsioni epilettiformi. Talvolta si notano anche fenomeni cerebellari. La sensibilità obiettiva, per quanto lo stato del malato ne permetta l'esame, non appare turbata: nel campo della sensibilità subiettiva, invece, si riscontrano dolori e parestesie con varia distribuzione. I disturbi a carico dei sensi specifici sono piuttosto rari. Lo stato generale è quello che si riscontra in tutte le malattie da infezione: la febbre è di solito poco elevata: si hanno temperature alte quando si presentano complicazioni sfavorevoli. Queste sono soprattutto a carico dell'apparato respiratorio e possono condurre a un esito letale. Frequenti sono le eruzioni cutanee (da qualche autore il virus encefalitico venne identificato con quello dell'herpes) e fenomeni a carico del sistema nervoso vegetativo. Nel liquido cerebro-spinale è soprattutto importante l'aumento del contenuto dello zucchero durante il periodo più acuto: si rileva inoltre un lieve aumento delle albumine totali e positività delle reazioni di Nonne e di Pandy, per le globuline. Come si è detto, le forme cliniche sono svariatissime, a seconda della prevalenza dell'uno o dell'altro dei sintomi enumerati: giusta appare la divisione fatta da C. v. Economo in soli tre grandi raggruppamenti: 1. forma letargico-oculare; 2. forma ipercinetica; 3. forma amiostatica. (si parla di "amiostasia" quando è lesa la regolazione motoria extrapiramidale). Caratteristico è il cosiddetto singhiozzo epidemico i cui legami con l'encefalite epidemica sono assai probabili. Il processo anatomopatologico consiste soprattutto in un'infiltrazione linfocitaria attorno ai vasi, soprattutto le piccole vene, e nella presenza di centri infiammatorî con alterazioni gravi delle cellule nervose e reazione della nevroglia. Queste alterazioni sono soprattutto evidenti nel mesencefalo, nel diencefalo, nella sostanza grigia pericavitaria, nella sostanza nera, nel talamo, nel corpo striato, soprattutto nel putamen. La cura dell'encefalite epidemica allo stato acuto è quella delle gravi malattie infettive: salicilato di sodio e urotropina per via endovenosa, ascessi di fissazione. Nelle forme con mioclonie e dolori può essere utile un prudente uso della radioterapia.

Lo stadio acuto dell'encefalite epidemica è seguito dai sintomi dello stadio cronico. Questo si manifesta quasi esclusivamente col parkinsonismo da encefalite epidemica cronica (v. parkinson: Malattia di Parkinson, XXVI, p. 367). Recentemente, sotto l'alto patronato di S. M. la Regina Imperatrice, è sorto in Roma un istituto per la cura dell'encefalite epidemica.

Bibl.: L. De Lisi, Malattie del sistema extrapiramidale, in Medicina interna, manuale per medici e studenti, IV, Torino 1932.